萎缩性毛周角化病的症状是什么？萎缩性毛周角化病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性红斑为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的不明 但有明显的家族易患倾向 可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常 神经纤维瘤病 智力发育不全或Down综合征伴发。

　　2 发病机制

　　脱发性毛周角化病可以是X-联隐性 显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13～P22.2。

　　虫蚀状皮肤萎缩 可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常 神经纤维瘤病 智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicansfaciei) 可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

　　一 面部萎缩性毛周角化病

　　包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病 多见于青年男性 一般不出现头皮的瘢痕性秃发 可与Noonan’s综合征及心-面-皮肤综合征伴发。

　　1 眉部瘢痕性红斑：

　　损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹 丘疹中央有纤细的眉毛穿过 易于折断 典型损害只累及眉弓的外1/3 也可累及颊 额及头皮 消退后遗留点状凹陷 成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。

　　2 萎缩性红色毛周角化病：

　　红斑和毛囊性小丘疹对称分布于颊部 有时蔓延至额部 愈后遗留色素沉着 网状萎缩和瘢痕。

　　二 虫蚀状皮肤萎缩

　　一般在5～12岁发病 双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓 角栓脱落后迅速形成网状萎缩；病变可局限或扩展至额 颏和耳前 头皮一般不受累 典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹 直径约2mm 深约1mm 形状不规则 对称分布 小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔 使局部呈蜂窝和筛孔状外观；萎缩处皮肤稍硬 有蜡样光泽 局部颜色不均匀 可有毛细血管扩张性红斑 在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。

　　Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤” 是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌 毛发上皮瘤 毛发稀少和特征性的手足青紫 属常染色体显性遗传 需与Bazex综合征 Rasmussen综合征(粟丘疹 毛发上皮瘤及圆柱瘤)和多发性毛发上皮瘤鉴别。

　　三 脱发性毛周角化病

　　于婴儿或儿童期发病 初发于鼻 颊部 为丝状毛囊型角质栓 可伴发粟丘疹 角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕 皮损可累及头皮 四肢和躯干 头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征 可有掌跖角化过度 可伴发异位性素质 畏光 角膜异常 耳聋 躯体和精神发育迟滞 反复感染 甲异常和氨基酸尿。

　　萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一组遗传性缺陷病 主要表现为毛周角化继以萎缩 染色体疾病无法治疗 也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现 早期诊断 早期治疗为主要措施 必要时候可以进行孕期的染色体检查 对于明显的染色体异常者 可以考虑终止妊娠。

　　组织病理：

　　1 面部萎缩性毛周角化病毛囊上1/3角化过度 毛囊口有漏斗状角质栓 而使毛孔扩张 内含一至数根卷曲毳毛。

　　2 虫蚀状皮肤萎缩表皮有不同程度的萎缩 真皮内毛细血管扩张 血管壁水肿 血管和毛囊周围单一核细胞浸润 毛囊扩张 扭曲 伴栓塞和形成角质囊肿 皮脂腺稀少。

　　3 脱发性毛周角化病表皮 真皮 皮脂腺萎缩 毛囊扩大 伴角质栓 偶见表皮囊肿。

　　萎缩性毛周角化病是一组遗传性缺陷病 故此没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现 早期诊断 早期治疗为主要措施 必要时候可以进行孕期的染色体检查 对于明显的染色体异常者 可以考虑终止妊娠。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况 尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量 注意定期B超检查明确情况。

　　1 治疗

　　无有效治疗方法。可试用维A酸类药物外用和内服。

　　2 预后

　　眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)损害 消退后遗留点状凹陷 成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈后遗留色素沉着 网状萎缩和瘢痕。